Primaarse müelofibroosi (PMF) ravistrateegia põhineb riskide kihistumisel.Arvestades PMF-i patsientide kliiniliste ilmingute ja probleemide mitmekesisust, peavad ravistrateegiad võtma arvesse patsiendi haigust ja kliinilisi vajadusi.Esialgne ravi ruksolitiniibiga (Jakavi/Jakafi) suure põrnaga patsientidel näitas märkimisväärset põrna vähenemist ja see ei sõltunud juhi mutatsiooni staatusest.Põrna vähenemise suurem ulatus viitab paremale prognoosile.Madala riskiga patsientidel, kellel ei ole kliiniliselt olulist haigust, võib neid jälgida või kliinilistes uuringutes osaleda, kordushinnanguga iga 3–6 kuu järel.RuksolitiniibVastavalt NCCN-i ravijuhistele võib (Jakavi/Jakafi) ravimteraapiat alustada madala või keskmise riskiga patsientidel, kellel esineb splenomegaalia ja/või kliiniline haigus.
Keskmise riskiga 2 või kõrge riskiga patsientide puhul eelistatakse allogeenset HSCT-d.Kui siirdamine pole saadaval, soovitatakse ruksolitiniibi (Jakavi/Jakafi) esmavaliku ravivõimalusena või kliinilistes uuringutes osalemiseks.Ruksolitiniib (Jakavi/Jakafi) on ainus praegu heakskiidetud ravim maailmas, mis on suunatud üliaktiivsele JAK/STAT-rajale, MF patogeneesile.Kaks New England Journalis ja Journal of Leukemia & Lymphoma avaldatud uuringut näitavad, et ruksolitiniib (Jakavi/Jakafi) võib oluliselt vähendada haigust ja parandada PMF-iga patsientide elukvaliteeti.Keskmise riskiga 2 ja kõrge riskiga MF patsientidel suutis ruksolitiniib (Jakavi / Jakafi) vähendada põrna, parandada haigusseisundit, parandada ellujäämist ja parandada luuüdi patoloogiat, täites haiguse juhtimise esmased eesmärgid.
PMF-i aastane haigestumustõenäosus on 0,5–1,5/100 000 ja sellel on kõigist MPN-idest halvim prognoos.PMF-i iseloomustab müelofibroos ja ekstramedullaarne vereloome.PMF-is ei ole luuüdi fibroblastid saadud ebanormaalsetest kloonidest.Ligikaudu kolmandikul PMF-iga patsientidest pole diagnoosimise ajal sümptomeid.Kaebused hõlmavad märkimisväärset väsimust, aneemiat, ebamugavustunnet kõhus, kõhulahtisust varajasest küllastumisest või splenomegaaliast, verejooksu, kaalulangust ja perifeerset turset.Ruksolitiniib(Jakavi/Jakafi) kiideti 2012. aasta augustis heaks keskmise või kõrge riskiga müelofibroosi, sh primaarse müelofibroosi raviks.Praegu on ravim saadaval enam kui 50 riigis üle maailma.